Мезотелиома
Мезотелиома (mesothelioma; гистологическое mesothelium мезотепий + -ōma; синоним: целомический рак, саркоматозная эндотелиома) — опухоль, развивающаяся из мезотелия. Встречается редко, в ряде случаев связана с воздействием на организм некоторых видов асбеста. Локализуется в большинстве случаев на висцеральной и париетальной плевре, реже брюшине, перикарде, серозной оболочке яичка.
Различают локализованную и диффузную формы. Локализованная М. имеет вид узла на ножке или на широком основании и представлена обычно скоплениями светлых эпителиоподобных клеток, формирующих иногда железистоподобные или тубулярные структуры, протекает злокачественно. Фиброзный вариант характеризуется доброкачественным течением. Диффузная М. образует значительные (до 3 см и более) утолщения серозной оболочки без четких границ, иногда с сосочковыми разрастаниями по поверхности. Характеризуется более выраженным полиморфизмом клеток и признаками инфильтрирующего роста (может прорастать в прилежащие органы — легкие, сердце, печень, кишечник). Метастазирование диффузной М. обычно лимфогенное в регионарные лимфатические узлы. Отличительная особенность — продуцирование опухолью мукоидного вещества.
Выделяют также мультикистозную форму, которая чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста. При этой форме поражается главным образом тазовая брюшина, особенно в области прямокишечно-маточного углубления (дугласова пространства). Опухоль содержит кисты, выстланные мезотелием. В строме, представленной нежной фиброзно-сосудистой тканью, иногда обнаруживают признаки воспаления.
Клиническая картина определяется в основном локализацией процесса. Локализованная М. плевры может протекать бессимптомно и быть случайной рентгенологической находкой. Иногда она проявляется болями в грудной клетке, сухим кашлем; у больных наблюдаются субфебрильная температура тела, общая слабость, иногда боли в суставах. Диффузная М. плевры может протекать остро с повышением температуры тела до высоких цифр, ознобом, головной болью, надсадным кашлем. Боли в грудной клетке могут иррадиировать в различных направлениях, что иногда ошибочно расценивается как межреберная невралгия, стенокардия или инфаркт миокарда, холецистит, почечная колика и др. В ряде случаев отмечается постепенное развитие симптоматики: появляются отеки, цианоз, тахикардия и другие признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отмечается притупление перкуторного звука над легкими, ослабление дыхания. Характерно быстрое накопление в плевральной полости серозной или серозно-геморрагической жидкости.
Симптоматика М. брюшины в начальных стадиях заболевания не выражена. У больных могут наблюдаться неприятные ощущения и боли в животе без четкой локализации, диспептические расстройства, чередование поносов и запоров. В дальнейшем происходит накопление жидкости в брюшной полости, присоединяются симптомы прорастания опухоли в тот или иной прилежащий орган. При локализованной форме М. брюшины может пальпироваться подвижная опухоль брюшной полости.
Мезотелиома перикарда клинически проявляется болями в области сердца, накоплением жидкости в полости перикарда. М. серозных оболочек яичка сопровождается его увеличением.
Диагностика затруднена, При постановке диагноза учитывают данные рентгенологического, ультразвукового и других видов специального исследования (например, ЭКГ, эхокардиографии). Для идентификации опухоли проводят торакоскопию (лапароскопию), торакотомию (лапаротомию) с последующим морфологическим исследованием полученных ткани или экссудата.
Лечение при локализованной форме М. оперативное, при диффузной проводят расширенные оперативные вмешательства типа плевро-пневмонэктомии в сочетании с химио- и лучевой терапией. Прогноз при локализованной форме М. сомнительный, при диффузной — как правило, неблагоприятный.
Злокачественная мезотелиома
Злокачественная мезотелиома - онкологическое новообразование, развившееся из ткани, выстилающей поверхность грудной, брюшной или сердечной полости (перикарда) Различают три типа злокачественных мезотелиом: эпителиоидный, имеющий наилучший прогноз, саркоматоидный и смешанный тип.
Большая часть мезотелиом возникает в грудной полости и носят название мезотелиом плевры. В 10-20% случаев опухоль развивается в брюшной полости - мезотелиомы брюшины. Мезотелиомы перикарда встречаются очень редко.
Контакт с асбестом является основным фактором риска развития мезотелиомы. Риск развития мезотелиомы зависит от интенсивности и длительности контакта с асбестом. Длительный контакт в молодом возрасте значительно повышает риск возникновения мезотелиомы. Курение само по себе не влияет на увеличение частоты развития мезотелиомы, однако сочетание курения и контакта с асбестом значительно повышает риск развития рака легкого.
Опухоль длительное время может протекать бессимптомно и поэтому нередко выявляется в поздних стадиях, что отрицательно влияет на прогноз болезни. Средняя выживаемость больных обычно составляет всего 1-2 года.
Ранние симптомы мезотелиом не являются специфическими. Они нередко игнорируются больными или принимаются за проявления обычных неопухолевых заболеваний. У большинства больных мезотелиомой симптомы появляются за 2-3 месяца до выявления опухоли.
У ряда больных симптомы могут сохраняться в течение 6 и более месяцев. 50% больных мезотелиомой плевры отмечают боли внизу грудной клетки на боковой или задней поверхности. Многие больные жалуются на одышку. В некоторых случаях имеется затруднение глотания, кашель, потливость, слабость, похудение и повышение температуры. Почти у всех обнаруживается плеврит- жидкость в плевральной полости.
Из других симптомов можно указать на осиплость голоса, кровохарканье, отек лица и верхних конечностей.
У больных мезотелиомой брюшины возможна боль в животе, тошнота, рвота, похудение. У некоторых больных может появиться жидкость в животе (асцит) и/или опухоль.
Лечение злокачественной мезотелиомы
Хирургическое лечение мезотелиомы
Операция может быть выполнена как с паллиативной, так и лечебной целью. Под паллиативной операцией подразумевают хирургическое вмешательство, с помощью которого можно устранить или уменьшить боль или дискомфорт, вызванный ростом опухоли- плевроэктомия (удаление плевры), торакоцентез (удаление жидкости из плевральной полости) и т.п. Такие операции применяются при невозможности удаления опухоли из-за распространенности процесса или тяжелого состояния больного. У больных в удовлетворительном состоянии, имеющих локализованную опухоль, выполняют радикальную операцию, т.е. полное удаление мезотелиомы.
Лучевая терапия мезотелиомы
Наружное облучение используется у больных мезотелиомой наиболее часто. При внутреннем облучении радиоактивный материал подводится непосредственно к опухоли.
Этот вид лучевой терапии применяется как основной метод лечения у пациентов в тяжелом состоянии, когда они не могут перенести серьезную операцию. Вспомогательная лучевая терапия назначается после нерадикальных операций для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Паллиативное облучение применяется для облегчения симптомов, вызванных ростом опухоли: одышки, боли, кровотечения и затруднения глотания.
Химиотерапия мезотелиомы
При лечении больных злокачественной мезотелиомой химиопрепараты могут вводиться не только внутривенно, но и внутриплеврально и внутриперитонеально (в брюшную полость).
В зависимости от стадии опухоли химиотерапия может быть как основным, так и вспомогательным методом лечения. Причем химиотерапия используется лишь как паллиативное средство, дающее лишь временный эффект.
Из противоопухолевых препаратов применяют: доксорубицин, цисплатин, метотрексат, винорелбин и др. в различных сочетаниях.
Мезотелиома — злокачественная (чаще) опухоль, растущая из мезотелиальной ткани, с участками из веретеновидных саркомоподобных клеток и аденоматозной ткани. Как правило, опухоль обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и фиброзной ткани.
Факторы риска: длительный контакт с асбестом, курение.
Классификация
· Мезотелиома доброкачественная — неметастазирующая мезотелиома в виде узла на ножке или широком основании • Мезотелиома злокачественная (рак целомический, эндотелиома саркоматозная) характеризуется инфильтрирующим ростом и склонностью к раннему метастазированию.
Мезотелиома плевры (МКБ-10. C45.0 Мезотелиома плевры)
· Клиническая картина: одышка (связанная с экссудативным плевритом), боли в грудной клетке (вследствие прорастания опухоли в межреберья), кашель и кровохарканье, снижение массы тела. Диагностика: обзорная рентгенография органов грудной клетки; плевральная пункция, эвакуация выпота и его цитологическое исследование; торакоскопия и биопсия опухоли.
• TNM-классификация (применяется только к опухолям плевральной полости, см. также Опухоль, стадии) •• Тx — недостаточно данных для оценки первичной опухоли •• Т0 — первичная опухоль не определяется •• Т1 — опухоль ограничена париетальной и/или висцеральной плеврой с одной стороны •• Т2 — опухоль прорастает на стороне поражения: лёгкое, внутригрудную фасцию, диафрагму, перикард •• Т3 — опухоль прорастает на стороне поражения: мышцы грудной стенки, рёбра, средостение •• Т4 — опухоль непосредственно прорастает любую из следующих структур: противоположное лёгкое, плевру с противоположной стороны, брюшину, органы брюшной полости, ткани шеи •• N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах •• N1 — метастазы в перибронхиальных и/или лимфатических узлах корня лёгкого на стороне поражения, включая прямое прорастание •• N2 — метастазы в лимфатические узлы средостения на стороне поражения и/или бифуркационные (субкаринальные) •• N3 — метастазы в лимфатические узлы: средостения или корня лёгкого с противоположной стороны; прескаленные или надключичные (с любой стороны).
• Группировка по стадиям • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T1–2N1M0 • Стадия III •• T1–3N2M0 •• T3N0–2M0 • Стадия IV •• T1–3N3M0 •• T4N0–3M0 •• T1–4N0-3M1.
• Лечение • Радикальное лечение возможно только при оперативном удалении ограниченных форм мезотелиомы, которое удаётся выполнить редко • Объём операции может варьировать от иссечения опухоли плевры с подлежащими тканями до плевропульмонэктомии, которая, однако, не улучшает отдалённых результатов • Основной метод лечения для большинства больных — полихимиотерапия различными комбинациями препаратов с использованием платины (не выработано стандартных схем), включая внутриплевральное введение препаратов. Плевральные пункции или установка микродренажа • Тиотепа по 20 мг в 6–8 мл 0,9% р-ра натрия хлорида интраплеврально 1–2 р/нед • • Плевродез: торакоскопия с распылением талька или обработкой тетрациклином с целью облитерации плевральной полости • Лучевая терапия отличается малой эффективностью.
· Прогноз неблагоприятный; опухоль растёт быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы средостения.
Мезотелиома фиброзная локализованная (солитарная фиброзная опухоль) формируется преимущественно из висцеральной плевры. Большинство подобных опухолей доброкачественные, что определяет вполне благоприятный прогноз • Клиническая картина: дискомфорт в грудной клетке, выраженная одышка, синдром гипертрофической лёгочной остеоартропатии с артралгией кистей рук, локтей и колен, «барабанными палочками» (развиваются позднее) • Лечение: резекция опухоли, симптоматическое лечение гипертрофической лёгочной артропатии.
Мезотелиома брюшины возникает чаще у мужчин старше 50 лет и обычно связана с воздействием асбеста и проявляется увеличением живота, болью в животе, тошнотой, рвотой и похуданием • Диагноз устанавливают обнаружением злокачественных клеток в экссудате и биоптатах, полученных при парацентезе, биопсии или лапаротомии • Лечение локализованных форм мезотелиомы заключается в её радикальном хирургическом удалении, при диффузных формах хирургическое лечение не показано, применяют лучевую или химиотерапию, либо их сочетание; терапия редко оказывается эффективной.
Мезотелиома яичка (аденома яичка, аденофиброма яичка, опухоль яичка аденоматозная) — мезотелиома, исходящая из серозной оболочки яичка, его придатка и семенного канатика, характеризуется доброкачественным ростом с возникновением железистоподобных полостей.
Мезотелиома сустава (синовиома, эндотелиома синовиальная) — опухоль, исходящая из клеток сухожильных влагалищ или синовиальных слизистых сумок • Синовиома доброкачественная (опухоль гигантоклеточная сухожильных влагалищ, гигантома сухожилия, синовиома гигантоклеточная, синовиома ксантоматозная, синовиоэндотелиома, тендосиновит узловатый) — доброкачественная опухоль сухожильного влагалища (обычно пальца кисти), состоящая из фибробластов и гигантских клеток •
Синовиома злокачественная (саркома синовиальная, саркоэндотелиома синовиальная, синовиалома злокачественная) исходит из элементов сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок.
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • D19 Доброкачественное новообразование мезотелиальной ткани